No parece existir consenso en cuanto a la necesidad de prescribir autoinyectores de adrenalina a todos los niños con urticaria pigmentosa. Aunque la mayoría de documentos consultados coinciden en la necesidad de su prescripción en caso de lesiones extensas, niveles elevados de triptasa basal o antecedentes de reacciones anafilácticas previas, otros recomiendan que todos (incluso aquellos pacientes con pocas lesiones) dispongan de autoinyectores.
Según el sumario de evidencia (SE) de Uptodate sobre el manejo de la mastocitosis cutánea(1), en las mastocitosis cutáneas no hay evidencia de afectación extracutánea y los pacientes no cumplen los criterios diagnósticos de mastocitosis sistémica; según la clasificación de la OMS*, la urticaria pigmentosa (o mastocitosis cutánea maculopapular) es una forma de mastocitosis cutánea.
El sumario explica que los niños con afectación cutánea extensa o triptasa basal elevada podrían tener un riesgo aumentado de anafilaxia (desencadenada por una variedad de situaciones), aunque mucho menor que en el caso de adultos con mastocitosis sistémica. Añade que en una cohorte de niños con mastocitosis cutánea, aquellos con triptasa >6 ng/mL tenían más probabilidades de necesitar tratamiento diario para controlar los síntomas y prevenir episodios graves, y si los niveles eran >15,5 ng/mL tenían riesgo de hospitalización debido a síntomas graves.
Entre las medidas generales de manejo de los pacientes con mastocitosis cutánea, el sumario indica que todos los pacientes o cuidadores deberían ser entrenados de manera periódica en el reconocimiento y tratamiento de la anafilaxia y llevar siempre consigo autoinyectores de adrenalina. Debido a que, en algunos casos, una única dosis pudiera resultar insuficiente para contrarrestar el efecto de una liberación masiva de mediadores, deberían disponer, al menos, de 2 autoinyectores.
En su SE sobre la mastocitosis en niños(2), Uptodate explica que los síntomas de las mastocitosis son debidos a la liberación de mediadores de los mastocitos y esta puede suceder tanto en las formas cutáneas como en las sistémicas. Indica que incluso en las formas de afectación exclusivamente cutánea, esta liberación de mediadores puede producirse como episodios explosivos que pueden llegar a manifestarse como reacciones “alérgicas” y anafilaxia. Estos episodios graves se producen en niños con afectación cutánea extensa, niveles basales elevados de triptasa sérica y en aquellos con afectación ampollosa extensa.
En cuanto a los niveles basales de triptasa, menciona que, aunque los niveles persistentes >20 ng/mL son uno de los criterios diagnósticos menores de la OMS para mastocitosis sistémica y los niveles suelen ser normales en los niños con mastocitosis cutánea, aún en ausencia de afectación sistémica, la triptasa puede estar elevada en las formas cutáneas difusas o en la urticaria pigmentosa con afectación muy extensa. Respecto a los niveles normales y patológicos existe incertidumbre: se consideran normales cifras de hasta 11,4 ng/mL (15 ng/mL según algunos laboratorios) pero parece que en ausencia de patología los niveles suelen ser menores de < 8 ng/mL. Los autores del sumario consideran que los niveles superiores a 10 ng/mL son potencialmente anormales y estos niños deberían ser monitorizados más estrechamente.
El SE de Dynamed sobre los trastornos de la activación de los mastocitos(3) (entre ellos incluye la mastocitosis cutánea) no aborda de forma específica el manejo de la urticaria pigmentosa, pero contempla el uso de la adrenalina como parte del tratamiento de los episodios de activación aguda de los mastocitos (incluida la anafilaxia) que pueden sufrir los sujetos con trastornos de la activación de los mastocitos e indica que se provea de autoinyectores a los pacientes. Recomienda que se provea de autoinyectores a aquellos pacientes con antecedentes de anafilaxia y/o elevación de la triptasa basal (> 11,4 ng/mL), debiendo siempre el paciente llevar 2 autoinyectores consigo.
Varias revisiones narrativas (RN), publicadas en los últimos años y que abordan esta cuestión, destacan la falta de consenso:
- Una revisión sobre mastocitosis pediátrica(6) explica que, aunque existe debate en cuanto a las indicaciones exactas de los autoinyectores de adrenalina, se recomienda su prescripción a niños con afectación cutánea extensa, ampollas, episodios previos de anafilaxia y/o niveles elevados de triptasa sérica.
- La segunda sobre mastocitosis pediátrica(7) explica que la anafilaxia suele producirse en niños con enfermedad cutánea extensa (por ejemplo, con una afectación >90% de la superficie corporal) aún en ausencia de enfermedad sistémica. La anafilaxia también parece ser más frecuente cuando hay una infiltración masiva de la piel. Aunque es raro, también puede producirse una anafilaxia en los niños con mastocitosis cutánea máculo-papular que tienen una afectación más limitada de la piel y niveles bajos de triptasa. Los autores comentan que la decisión de prescribir autoinyectores de adrenalina se basa en los síntomas, curso clínico y subtipo de mastocitosis cutánea y que las recomendaciones habituales sugieren que se provea de autoinyectores a los niños con lesiones extensas, antecedentes de síntomas sistémicos graves o anafilaxia y niveles muy elevados de triptasa.
- Otra RN también sobre mastocitosis en niños(8) comenta que existe controversia en cuanto a la prescripción de autoinyectores en los niños con mastocitosis cutánea y algunos autores sugieren que no estaría indicado en todos los niños. La revisión comenta que su prescripción queda sujeta a la decisión del clínico y que puede considerarse en aquellos casos que sean más sintomáticos, con una extensa afectación de la superficie cutánea y en las mastocitosis cutáneas difusas.
- La última RN seleccionada, sobre mastocitosis y síndrome de activación mastocitaria(9), comenta que los pacientes con mastocitosis con triptasa elevada o antecedentes de anafilaxia necesitan portar al menos 2 autoinyectores de adrenalina. Sin embargo, también afirma que los pacientes con mastocitosis cutánea sin antecedentes anafilácticos no precisan portar dichos autoinyectores.
Por último, comentamos la información aportada en un estudio observacional de una cohorte(10) de niños con mastocitosis cutánea. Dicho estudio se realizó en 53 niños (0-18 años; 41 con mastocitosis cutánea maculopapulosa y 12 con mastocitoma) que eran seguidos en un servicio de alergología pediátrico en el que a todos estos pacientes se les prescribía autoinyectores de adrenalina. En 2 de los niños se comunicó anafilaxia: uno de los niños con urticaria pigmentosa tenía 15 meses (triptasa basal 9,75 µg/L) y presentó varios episodios inducidos por picaduras; en el otro niño, de 16 meses (triptasa basal 2,4 µg/L), el único episodio de anafilaxia se desencadenó tras la administración intramuscular de ceftriaxona. Otros 2 pacientes, aunque no cumplieron criterios de anafilaxia, usaron los autoinyectores: uno porque sus lesiones se pusieron eritematosas y edematosas tras una picadura y otro porque presentó de forma repentina un eritema generalizado sin un desencadenante aparente. Aunque los autores reconocen la limitación de su estudio por el pequeño tamaño muestral, en el resumen concluyen que sus hallazgos justifican la prescripción de los autoinyectores de adrenalina en los niños con mastocitosis cutánea.
*Organización Mundial de la Salud.
