Aunque son pocos los documentos que hacen recomendaciones relativas a mujeres sin criterios diagnósticos de lupus eritematoso sistémico (LES), según la documentación consultada, en una gestante con anti-Ro/SSA y/o anti-La/SSB positivos, podría estar indicado tratar con hidroxicloroquina (HCQ) 400 mg/día para evitar la aparición de bloqueo cardiaco congénito, independientemente de que presente o no una enfermedad autoinmune y del antecedente o no de un hijo con lupus neonatal con afectación cardiaca.
El American College of Rheumatology(1) (ACR) explica que el bloqueo cardiaco completo del lupus neonatal ocurre en el 2% de los embarazos de mujeres con anti-Ro/SSA o anti-La/SSB sin antecedentes de hijos con lupus neonatal y en el 13-18% de los casos en los que hay un hijo anterior con lupus neonatal cutáneo o cardiaco. Añade que, posiblemente, el riesgo de bloqueo completo es mayor con mayor título de anticuerpos que con títulos menores y que raramente aparece después de la semana 26; aproximadamente el 20% de los niños con bloqueo completo mueren intrauterino o en el primer año de vida y más de la mitad necesitan marcapasos.
De los sumarios de evidencia (SE) de UpToDate consultados extraemos que:
- El lupus neonatal se asocia con la presencia de anti-Ro/SSA o anti-La/SSB, independientemente de la enfermedad materna (asintomáticas, presencia de LES u otra enfermedad autoinmune)(2).
- Los datos disponibles sugieren que la HCQ podría reducir el riesgo de la afectación cardiaca del lupus neonatal cuando hay antecedentes en un hermano que la tuvo, independientemente de si la madre tiene enfermedad autoinmune o está asintomática(3).
- Se sugiere el tratamiento preventivo con HCQ (400 mg por vía oral una vez al día) en las gestantes con anti-Ro/SSA y/o anti-La/SSB que hayan dado a luz previamente a un niño con manifestaciones cardíacas de lupus neonatal, independientemente del estado de salud de la madre (Grado 2B*). En aquellas mujeres que no la están tomando, la HCQ debería iniciarse antes de la semana 10 de embarazo(3).
Según el SE de Dynamed sobre el lupus neonatal(4), la HCQ podría reducir el riesgo de bloqueo cardíaco congénito en fetos expuestos a anti-Ro/SSA, y la evidencia sugiere que podría prevenir el bloqueo cardíaco auriculoventricular fetal en casos de bloqueo cardíaco congénito en un embarazo anterior.
La guía de práctica clínica (GPC) del ACR sobre el manejo de la salud reproductiva de la mujer con patología reumática(1) recomienda tratar con HCQ durante el embarazo a todas las mujeres con anti-Ro/SSA y/o anti-La/SSB positivos, tengan o no antecedentes de hijos con lupus neonatal (recomendación condicional*).
Esta recomendación se basa en datos preliminares y limitados y en el perfil de bajo riesgo de la HCQ. Menciona que en estudios retrospectivos se ha observado un menor riesgo de que el feto actual desarrolle bloqueo cardiaco completo en mujeres embarazadas con antecedente de un hijo con lupus neonatal cardiaco que toman HCQ.
No hemos identificado otras GPC en las que se aborde el uso de HCQ durante el embarazo para el tratamiento o la prevención de la afectación cardiaca del lupus neonatal en gestantes con anti-Ro/SSA y/o anti-La/SSB positivos pero sin LES.
Una revisión sistemática que evaluó la incidencia de bloqueo cardíaco congénito de diferentes tratamientos en gestantes con anti-Ro/SSA y/o anti-La/SSB positivos(5) concluye que la HCQ es el tratamiento que mostró una mayor evidencia, pero señala que los estudios incluidos en la revisión tenían un alto riesgo de sesgo e imprecisión. La búsqueda bibliográfica se ejecutó en diciembre de 2023. Se incluyeron 7 estudios que evaluaron HCQ: la dosis osciló entre 200-400 mg/día en los 4 estudios que la mencionan; 5 estudios la evaluaron en prevención primaria y 2 en prevención secundaria. En su figura 2, muestra los resultados de estos 7 estudios: aunque 5 de ellos muestran resultados favorables para la HCQ, no lo hace el de mayor tamaño muestral; sin embargo, los autores no realizaron metaanálisis de estos datos, por lo que desconocemos su efecto global.
Al igual que UpToDate(3), una revisión narrativa, sobre la vigilancia y el manejo de los fetos en riesgo de bloqueo auriculoventricular mediado por anti-Ro/SSA(6), indica que la dosis de HCQ recomendada es 400 mg/día.
*Consultar grado de recomendación en los documentos citados.
