Entendemos, y este ha sido el enfoque de la búsqueda, que la pregunta se refiere a mujeres embarazadas diagnosticadas previamente de un síndrome congénito de QT largo (SQTL), y como afecta esta circunstancia en el embarazo y durante el parto.
En base a estudios retrospectivos y de series de casos parece producirse, respecto a su situación basal, una mejoría durante el embarazo y un empeoramiento en el postparto; aunque este pronóstico será diferente según el tipo congénito de SQTL. Es muy importante evitar durante todo el embarazo fármacos que potencialmente puedan alargar el QT y extremar las precauciones en el período de anestesia, y en el postparto, ante un posible episodio de taquicardia ventricular.
Un sumario de evidencia de Uptodate(1)en base a series de casos y estudios retrospectivos afirma que:
- Aunque se han descrito episodios de taquiarritmias ventriculares en pacientes diagnosticadas de síndrome de QT largo (SQTL) durante el embarazo, habitualmente se produce una mejoría respecto su situación de base. El aumento de la frecuencia cardíaca que se observa durante el embarazo puede ser de utilidad para acortar el período QT y podría ser parcialmente protector.
- El riesgo de taquiarritmias ventriculares es especialmente elevado durante el postparto, siendo la probabilidad de presentar un evento cardíaco en este período del 2% (uno de cada 50 embarazos atendidos en mujeres diagnosticadas de SQTL).
- El tratamiento con beta bloqueantes se asocia, de forma independiente, con la disminución del riesgo de problemas cardíacos durante todo el período (embarazo, parto y postparto).
- Los riesgos asociados con el embarazo pueden ser diferentes según los diferentes genotipos asociados a SQTL. De acuerdo con las series publicadas los eventos cardíacos postparto son más frecuentes asociados a la mutación LQT2, que en la LQT1.
Una guía de práctica clínica Europea(2) , en relación al tratamiento y vigilancia durante el embarazo de mujeres con SQTL, recomienda que:
- Las gestantes que presentan síntomas se benefician de un tratamiento continuado durante los tres períodos (embarazo, parto y período postparto) con betabloqueantes, a menos que presenten contraindicaciones absolutas para tomarlos.
- El período de mayor riesgo es el postparto y es donde tendría mayor indicación la administración de betabloqueantes.
- Es muy importante evitar los fármacos que pueden incrementar el período QT.
En una pregunta formulada previamente al servicio PREEVID se realizaba una revisión de los psicofármacos que podrían estar indicados en pacientes con SQTL (Ver enlace más abajo). En la respuesta se remite al listado de medicación a evitar, en pacientes diagnosticados o con sospecha de SQTL, proporcionada por la Universidad de Arizona (Arizona Center for Education and Research on Therapeutics). Este centro ha actualizado la información en enero de 2013 (Ir a la página).
Una revisión narrativa, publicada en 2007(3) realizó una búsqueda amplia de la literatura para evaluar el procedimiento de anestesia en gestantes diagnosticadas de SQTL. De este documento, que la mayoría de recomendaciones las basa en series de casos o en estudios de pacientes que no presentan SQTL, resumimos que:
- Las pacientes precisan una atención muy cuidadosa durante la anestesia, ya que es un período de riesgo para la presentación de taquiarritmias ventriculares y son mínimos los datos conocidos del efecto de los diferentes anestésicos en pacientes con SQTL.
- No hay contraindicación en el empleo de opiáceos como método de analgesia en el parto, debiendo tener en cuenta que el dolor intenso puede aumentar el período QT.
- La analgesia/anestesia regional presenta ventajas respecto la general en mujeres con SQTL en el período del parto, ya que reduce el riesgo de taquiarritmias. La desventaja es que pueda provocar hipotensión y bradicardia inducida por una respuesta parasimpática. La mayoría de gestantes con SQTL, descritas en casos y series, recibieron una anestesia neuroaxial (epidural, espinal o combinada) tanto para el parto vaginal como para la cesárea. Todos los anestésicos locales han sido empleados con éxito en estas pacientes. Algunos autores recomiendan evitar epinefrina en la solución epidural dado que puede prolongar el QT.
- La administración de betabloqueantes perioperatorios es más probable que beneficie a los genotipos LQT1 y LQT5, y menos probable que lo haga a los LQT2 y a los LQT6.
- La revisión describe una serie de precauciones generales a tener en cuenta en estas pacientes durante la atención al parto: prevención del dolor, ansiedad, hipoxia, hipotermia. Igualmente es muy importante evitar fármacos que afecten a la duración del QT y extremar la vigilancia del ritmo cardíaco; e insiste en que el equipo de anestesia ha de estar estar preparado para atender de forma inmediata cualquier episodio de taquiarritmia ventricular.