Aunque hay pacientes en los que está descrita la asociación de cirrosis biliar primaria (CBP) y de síndrome de Sjögren (SS), solo se han identificado algunos casos publicados que, a la vez, presenten una nefropatía membranosa; sin que pueda deducirse qué tratamiento es el más adecuado en estas situaciones. Un ensayo clínico realizado en pacientes diagnosticados de CBP y de SS, mostró que la asociación de ácido ursodesoxicólico (UDCA) con prednisolona o con azatiaprina, no añadía ventajas al tratamiento en solitario con UDCA.
El ensayo clínico randomizado(1), distribuyó de forma aleatoria a 79 pacientes diagnosticados de SS y de CBP en tres grupos: uno recibió ácido ursodesoxicólico (UDCA), otro UDCA y prednisolona, y el tercero UDCA y azatioprina. Los pacientes fueron evaluados clínicamente y con datos de laboratorio a los 3, 6 y 12 meses después de iniciar el tratamiento, sin que hubiera diferencias entre los grupos. La recomendación, derivada de este ensayo, es que en pacientes con CBP y SS, añadir prednisolona ó azatioprina, al tratamiento UDCA, no supone una ventaja terapéutica comparado con la administración en solitario de UDCA.
El sumario de evidencia de Uptodate(2,3) comenta que la afectación renal más frecuente del SS es la acidosis tubular renal que produce una nefritis intersticial; pero que también puede desarrollarse una glomerulonefritis. En estos casos de síndrome nefrótico el tratamiento suele ser glucocorticoides, ciclofosfamida, micofenolato mofetilo u otros inmunosupresores. También describe que puede darse la asociación entre SS y CBP y que, en esta situación, puede ser de utilidad el tratamiento con un quelante de las sales biliares.
La búsqueda en Medline ha identificado la descripción de:
- Un caso aislado diagnosticado de CBP asociado a SS(4), que desarrolló una proteinuria, con un diagnóstico de glomerulonefritis membranosa.
- y de 3 pacientes con síndrome nefrótico debido a una nefropatía membranosa, que estaban diagnosticados previamente de SS(5). Dos de los casos también desarrollaron una CBP. El tratamiento con prednisolona, con o sin ciclofosfamida, mejoró el síndrome nefrótico en dos de los pacientes.
