En base a la información que aporta un sumario de evidencia(1), una revisión narrativa(2) y un documento de consenso(3), concluimos que se ha de garantizar que los niños con osteogénesis imperfecta (OI) tengan adecuados niveles de calcio y vitamina D (determinados en función de la edad y/o peso del niño) previamente a someterse a tratamientos con bifosfonatos. En consecuencia, en los casos en los que la ingesta dietética no es suficiente para suplir las necesidades básicas, los documentos sugieren que estaría indicada la suplementación con preparados de estos compuestos nutricionales.
El sumario de evidencia sobre el manejo y el pronóstico de la OI(1), menciona que no se han localizado directrices o protocolos sobre la evaluación pre-tratamiento y el seguimiento cuando se utiliza el tratamiento con bifosfonatos en niños con OI. En este documento se sugiere que, en principio, la evaluación pre-tratamiento y el seguimiento del tratamiento con bisfosfonatos en población pediátrica con OI es similar a la de los adultos con osteoporosis, aunque recuerda que en se ha de tener en mente una actuación individualizada en base a una serie de factores como la edad del paciente, la gravedad de la enfermedad, el tratamiento previo, y la respuesta terapéutica.
Respecto a la ingesta de calcio y vitamina D sugiere basarse en la cantidad diaria recomendada (RDA) para la edad del niño ( 700-1.300 mg/día de calcio y 400 a 600 UI de vitamina D) y que el niño debería recibir suplementos antes de iniciar el tratamiento con bifosfonatos si el aporte dietético es insuficiente.
Una revisión narrativa publicada en 2008(2), respecto al protocolo terapéutico a seguir, plantea que en cada ciclo de tratamiento con bifosfonatos (concretamente pamidronato) se ha de realizar una valoración de la ingesta de calcio y vitamina D y prescribir suplementos en caso de que las necesidades básicas no estén cubiertas.
Una guía de actuación dirigida a pediatras y médicos de familia y publicada por el National Institutes of Health (U.S. Department of Health and Human Services) en colaboración con la Osteogenesis Imperfecta Foundation (http://www.oif.org/)(3), comenta que los niños con OI necesitan una dieta equilibrada que contenga suficiente agua, fibra, calcio y vitamina D para su edad y tamaño. Mención explicita a la suplementación sólo hace al indicar que la administración de dosis elevadas de suplementos de calcio puede contribuir a la formación de cálculos renales.
Por otra parte, señalamos que se ha localizado un estudio de casos-control (26 niños diagnosticados de OI, todos tratados con pamidronato, y 8 niños sanos como control)(4) en el que se evalúan las características antropométricas y la composición corporal de los participantes, se analiza la ingesta nutricional y se realiza la determinación de determinados parámetros bioquímicos. El análisis de los datos revela que, incluso consumiendo suplementos, el 58% y el 12% de los niños con OI presenta un consumo deficiente de calcio y vitamina D, respectivamente. Respecto a este hallazgo, los autores plantean que, dado que el tratamiento con bifosfonatos (habitualmente recomendado en niños con OI) requiere unos niveles adecuados de calcio y vitamina D para incrementar la formación de hueso, y la reciente constatación de que los niveles de calcio y vitamina D influyen en la composición corporal (importante para disminuir el riesgo de nuevas fracturas), estos pacientes deberían recibir asesoramiento nutricional individualizado, para mejorar la composición corporal y potenciar el efecto de los tratamientos físicos y farmacológicos. En relación a la ingesta de calcio y vitamina D, se recomienda que los pacientes con OI aumenten su consumo de productos lácteos para mejorar la síntesis ósea y la composición corporal, y también resaltan la necesidad de un mayor nivel de suplementación, mejor exposición al sol, y una mayor ingesta de alimentos ricos en vitamina D, para mejorar la concentración sérica de esta vitamina.
La búsqueda realizada no ha identificado ensayos clínicos aleatorios (ECAs) en los que se analize la aportación terapéutica de los suplementos de calcio y vitamina D frente a no darlos. Sin embargo, varios de los ECAs localizados en los que se evalúa la efectividad de los bifosfonatos en niños con OI, los pacientes, además de recibir la medicación o el placebo, eran tratados sistemáticamente con suplementos de calcio y vitamina D (en dosis diarias de entre 500 y 1000 mg de calcio y 200 y 800 UI de vitamina D3)(5-7). En otros ECAs(8-10) se aportaban suplementos nutricionales de calcio y vitamina D en las situaciones en las que la valoración nutricional constatase una ingesta dietética inadecuada.
