La búsqueda realizada en las base de datos habituales no ha identificado estudios en los que se compare el abordaje quirúrgico versus la actitud conservadora ante el diagnóstico de cifoescoliosis, de cualquier grado, en un paciente con enfermedad de Morquio (Mucopolisacaridosis [MPS] tipo IV).
Se ha localizado tan sólo el informe de un caso(1) de una paciente de 65 años con enfermedad de Morquio y cifoescoliosis que comenzó con paresias en miembros inferiores apreciándose en la pruebas de imagen una compresión de la médula espinal de T12 a L2. La paciente fue sometida a tratamiento quirúrgico estabilizándose la curva con el método de Luque desde T7 a L4, y aunque la paciente mejoró tras la cirugía, un año después comenzó de nuevo a empeorar, apareciendo alteraciones de la marcha. Por esta razón, se realizó una descompresión anterior y fusión (injerto de hueso de la cresta ilíaca) a través de una toracotomía lateral. Tras esta segunda intervención, las alteraciones neurológicas de la paciente de nuevo mejoraron, aunque informan los autores que no tanto como inmediatamente después de la primera operación.
En un sumario de evidencia(2) de Uptodate sobre las complicaciones de las MPS en general y el manejo de estas, respecto a la cifoescoliosis informa que puede ser necesaria la cirugía de fusión espinal para estabilizar la columna aunque añade que los pacientes de con MPS no cicatrizan bien y suelen presentar complicaciones tras los procedimientos quirúrgicos. Además, la fusión espinal a menudo fracasa y debe repetirse. Se indica también que una de las causas de los malos resultados de la fijación interna instrumentada es la osteopenia severa y que el uso de hueso cortical en lugar de endocondral como injerto para la fusión puede mejorar los resultados, porque el primero parece estar menos afectado en las MPS. Por tanto, los autores consideran que la cirugía de fusión debe ser cuidadosamente considerada y realizarse sólo cuando sea absolutamente necesaria y que el objetivo del procedimiento debería ser el mínimo necesario para estabilizar la columna.
