Síndrome: Metahemoglobinemia (1)
Manifestaciones clínicas y signos de exploración
- Las principales manifestaciones clínicas son neurológicas (cefalea, confusión o letargia, síncope o lipotimia). Se acompañan generalmente de náuseas, vómitos, palpitaciones y disnea
- Cianosis que no se corrige a pesar del tratamiento con altas concentraciones de oxígeno. Se confirma una baja saturación en sangre arterial (mediante cooximetría)
- Con tasa de MHb > al 20% se inicia el proceso de hipoxia tisular y la sintomatología clínica.
- Con MHb > al 30% a la sintomatología clínica se añade acidosis metabólica, que es un marcador de gravedad.
- Si la MHb > 40-50%, pueden aparecer convulsiones, signos de isquemia cerebral y miocárdica, y podría producirse una parada cardíaca.
- Una MHb > 60%, es potencialmente mortal.
(1) La metahemoglobinemia es un aumento de la metahemoglobina (MHb) en el eritrocito por encima de los valores normales (en condiciones normales hasta un 1,5% de la hemoglobina se encuentra en forma de MHb). Se caracteriza por presentar el hierro del grupo hem en forma férrica en lugar de ferrosa, de modo el hematíe pierde la capacidad de fijar el oxígeno de forma reversible a su estructura, se desplaza la curva de disociación de la oxihemoglobina a la izquierda y se compromete gravemente la oxigenación de los tejidos, que puede llevar a la muerte. Puede ser hereditaria o, más comúnmente, secundaria a la exposición a gran número de tóxicos oxidantes como los nitratos, nitritos, anilinas u otros (tabla 1). La vida media de la MHb adquirida es de 1 a 3 horas.
Es más frecuente en niños, ya que estos presentan una susceptibilidad especial, debido a que la actividad b5R de los eritrocitos (una enzima que reduce la MHb producida de forma fisiológica para volver a formar hemoglobina) es del 50-60% del valor normal de los adultos. En lactantes, la MHb puede ser secundaria a una acidosis metabólica grave por diarreas o deshidratación de otro origen. Dado que es una entidad poco común y que las manifestaciones clínicas son inespecíficas, es necesario un alto índice de sospecha para llegar al diagnóstico.
Principales agentes metahemoglobinizantes
- Medicamentos
- Dapsona (1)
- Nitroglicerina
- Nitritos
- Lidocaína
- Metoclopramida
- Nitroprusiato
- Sulfonamidas (sulfanilamida, sulfatiazol, sulfapiridi-na, sulfometosazol)
- Fenacetina
- Fenitoína
- Quinonas (Cloroquina y primaquina)
- Fenazopiridina (analgésico de vías urinarias)
- Origen laboral
- Anilina (tintes de imprenta, pinturas, quitamanchas, síntesis de tintas)
- Cloratos (2)
- Clorobenzeno
- Dinitrofenol (pesticida)
- Herbicidas (paraquat)
- Nitrato de plata
- Trinitotolueno
- Toluidina
- Gases nitrosos
- Óxido nítrico
- Nitrito de sodio
- Otros productos de las industrias del caucho y colorantes
- Anestésicos locales
- Anestésicos tópicos (benzocaína, prilocaína, lidocaína y otros
- Origen alimentario
- Aguas de pozo con alto contenido en nitratos (3)
- Verduras con alto contenido en nitratos (4)
- Drogas de abuso
- Abuso de inhalantes como el nitrito de amilo ("poppers")
- Otros
- Nitroalqueno (quitaesmaltes de uñas)
- Naftalina (antipolillas)
Notas
- (1) La ingesta de dapsona, produce, de forma característica, una metahemoglobinemia muy prolongada (vida media > de 3 horas).
- (2) Cloratos presentes en explosivos, cerillas, tintes, herbicidas, colutorios y antisépticos débiles.
- (3) El contenido en nitratos en el agua para consumo está limitada por la OMS a 10 ppm.
- (4) En los últimos años, se han descrito algunos casos de MHb en relación con las verduras con altos niveles de nitratos que ingieren los niños (zanahorias, espinacas, purés con remolacha, judías verdes, borraja y/o acelga) o los conservantes que contienen. Otra causa es la mala conservación de estos alimentos, que una vez preparados y dejados a temperatura ambiente, provocan una transformación de los nitratos que contienen en nitritos, que ingeridos producen la MHb. La mejor estrategia preventiva es no introducir las verduras antes de los 6 meses de edad y las verduras verdes (espinacas, borraja, etc), no antes de los 8-9 meses. Además, las verduras se deben consumir poco tiempo después de su preparación o en caso contrario se deben congelar.
Tratamiento antidótico
Oxígeno
Oxigenoterapia con mascarilla reservorio, si MHb > 20%, sin olvidar el resto de medidas sintomáticas y de soporte, descontaminación digestiva o cutánea (si el tóxico ha penetrado a través de la piel).
Azul de metileno
Fórmula magistral. Vial de 5 ml al 1% (= 50 mg).
Pauta inicial: I.V.: 1 mg/Kg en 100 mL de SG 5% (15 minutos).
Pauta de mantenimiento: valorar a los 45 minutos. Si es necesario, repetir la misma dosis hasta un máximo de 7 veces. En casos graves, dosis inicial de 2 mg/Kg. No se sobrepasarán los 7 mg/kg de dosis total acumulada. Vigilar la evolución de la glucemia.
La ausencia de respuesta al azul de metileno sugiere la presencia de sulfohemoglobina (intoxicados por sulfhídrico), la existencia de déficit enzimáticos (G6PDH, NADPH-MHb-reductasa) o una sobresosis de azul de metileno. Con MHb > 50-60%, con manifestaciones clínicas muy graves, respuesta insuficiente al azul de metileno o contraindicación para este antídoto, está indicada la exanguinotransfusión (ET), particularmente eficaz en los niños. Con la ET no sólo extraemos el tóxico sino que mejoramos el déficit de transporte de oxígeno con el aporte de nuevos hematíes.
