Un consenso internacional, con una revisión previa de la evidencia sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), fue publicado en el año 2000(1). Entre las conclusiones incluye que la biopsia quirúrgica de pulmón (toracotomía abierta o toracoscospia asistida por vídeo) está recomendada en la mayoría de los pacientes, especialmente en aquellos pacientes con sospecha de FPI y que presentan datos clínicos o radiológicos o fisiológicos que nos son típicos de una FPI y que no presentan una contraindicación para la cirugía.
En ausencia de una biopsia pulmonar el consenso ofrece unos criterios diagnósticos, que pueden ser utilizados en el paciente inmunocompetente. Cumpliendo todos los criterios mayores y tres de los cuatro menores la probabilidad de tener una FPI es muy elevada. Entre los criterios mayores figura el que la biopsia pulmonar transbronquial o el lavado broncoalveolar no presenten características que orienten hacia un diagnóstico alternativo.
Sobre la necesidad de realizar la biopsia pulmonar quirúrgica en determinados pacientes, indica que los riesgos potenciales y costes asociados precisan ser valorados junto a la fiabilidad en el diagnóstico clínico, la probabilidad de identificar una forma más tratable de enfermedad intersticial pulmonar y la eficacia del tratamiento. Los riesgos de la biopsia pulmonar han de ser especialmente sopesados en situaciones que incrementan el riesgo quirúrgico (edad de más de 70 años, obesidad extrema, enfermedad cardíaca concomitante, deterioro extremo de la función pulmonar).
Han sido localizados dos estudios que validan los criterios de este consenso, sin contar con los resultados de la biopsia pulmonar quirúrgica:
- Uno retrospectivo, con valoración a ciegas de tres neumólogos (2). La sensibilidad, especificidad y el valor predictivo positivo y negativo fueron, respectivamente, 71, 75, 77 and 69%. La variación interobservador, medido con el coeficiente de kappa, fue del 0.53.
- Otro realizado en nuestro país, con una serie retrospectiva de 39 pacientes diagnosticados de enfermedad intersticial pulmonar, de los cuales 17 presentaban una FPI (3). La especificidad y valor predictivo positivo fueron del 100%; pero la sensibilidad fue del 41.2% y el valor predictivo negativo del 0.59%.
Un estudio de pronóstico de FPI en 38 pacientes (4) mostró que el grado de infiltración celular en la biopsia pulmonar tuvo un valor predictivo de la respuesta al tratamiento con corticoides y que, junto con la opacidad linear en el TAC de alta resolución, fueron las únicas variables válidas para predecir la mortalidad.
Una revisión de Uptodate (5) enumera las siguientes indicaciones de la biopsia pulmonar en la FPI:
- Proporcionar un diagnóstico específico. Es especialmente deseable su realización en un paciente con presentación atípica (Edad < 50 años, fiebre, pérdida de peso, hemoptisis, signos de vasculitis); un curso progresivo; con radiografía de tórax o TAC de alta resolución normal, atípica o con cambios muy rápidos; con manifestaciones extrapulmonares no explicadas o con una enfermedad pulmonar vascular de etiología no aclarada.
- Para evaluar la actividad de la enfermedad.
- Para excluir procesos neoplásicos o infecciosos que ocasionan una enfermedad intersticial progresiva crónica muy similar.
- Para identificar procesos más tratables de lo que se sospechaba inicialmente.
- Para realizar un diagnóstico definitivo y predecir el pronóstico antes de comenzar con terapias que tienen con efectos secundarios importantes.
