[El síndrome de Allgrove (síndrome de acalasia-addisonismo-alacrimia o síndrome triple A, entre otras nomenclaturas), es una enfermedad multisistémica muy poco frecuente, que se caracteriza por insuficiencia suprarrenal con déficit aislado de glucocorticoides, acalasia, alacrimia (ausencia congénita de secreción lagrimal) disfunción autonómica y neurodegeneración (ver en Orphanet).]
La evidencia identificada, limitada a estudios observacionales retrospectivos, sugiere que en niños con acalasia esofágica (en el contexto de un síndrome de Allgrove o de otra causa) el tratamiento de primera elección sería la miotomía de Heller (con funduplicatura anterior de Dor) frente a la dilatación endoscópica.
La búsqueda en las fuentes bibliográficas habituales no identifica guías de práctica clínica (GPC), sumarios de evidencia o protocolos que revisen de forma específica el manejo quirúrgico de la acalasia en niños con síndrome de Allgrove.
En consecuencia, nos hemos centrado en la revisión de documentos que abordan el tratamiento de la acalasia esofágica en niños y establecen una evaluación comparativa entre las técnicas mencionadas, dilatación endoscópica del esfínter esofágico o miotomía de Heller con funduplicatura de Dor. Sin embargo, la revisión realizada tan sólo se identifica una GPC publicada en 2018 por la International Society for Diseases of the Esophagus(1) en la que se hace mención al manejo de la acalasia en los niños y se establece que la miotomía quirúrgica (miotomía laparoscópica de Heller) o endoscópica (en comparación con la dilatación) es el tratamiento preferido para pacientes pediátricos con acalasia idiopática, especialmente para aquellos de 5 años o más.
Sobre la miotomía de Heller explica que numerosos artículos han demostrado que es una terapia segura y eficaz y que, al igual que en adultos, suele ir acompañada de una funduplicatura parcial, sin ninguna conclusión sobre la superioridad de una funduplicatura de Dor o Toupet. Hace referencia al estudio de Lee et al(2) en el que se realiza una comparación retrospectiva entre la miotomía de Heller y la dilatación esofágica y que concluye que miotomía puede proporcionar resultados más duraderos a largo plazo, definidos por la recurrencia de los síntomas y la necesidad de una intervención posterior, y puede considerarse el procedimiento de elección para la acalasia infantil.
Entre las recomendaciones que propone la guía se encuentra la de que se recomienda la miotomía (ya sea a través de un abordaje laparoscópico o endoscópico flexible) como tratamiento de elección en niños con acalasia (recomendación condicional; grado: muy bajo)*.
Tras la búsqueda en las bases de datos PubMed, Embase y CENTRAL tampoco se localizan ensayos clínicos que comparen la eficacia y seguridad de ambos procedimientos en niños con acalasia esofágica. Los resultados comparativos disponibles proceden únicamente de estudios observacionales(3-7). Por ejemplo, en una serie comparativa de casos(3) se recopilaron de forma retrospectiva los datos de 97 niños (edad media, 12 años; 57% varones) tratados por acalasia durante un período de 11 años en 8 centros pediátricos terciarios. El período medio de seguimiento fue de 27 meses y 16 de los niños tenían un síndrome triple A. El éxito del tratamiento se definió a priori como una mejoría clínica y la ausencia de necesidad de un nuevo tratamiento. Sesenta pacientes (61,9%) fueron tratados mediante dilatación endoscópica y 37 (38,1%) mediante miotomía de Heller. Como primera línea de tratamiento, la miotomía de Heller fue significativamente más exitosa que la dilatación endoscópica (mayor riesgo de fracaso con la dilatación, hazard ratio [HR]: 3,56 [1,73; 7,29]; P = 0,0005). Se encontraron resultados similares después del ajuste por edad en el momento del diagnóstico, retraso en el tratamiento y antecedentes de síndrome triple A (mayor riesgo de fracaso con la dilatación, HR ajustado: 3,93 [1,74; 8,88]; P = 0,001 para la comparación con dilatación endoscópica). La frecuencia general de complicaciones, tempranas (antes de las 48 horas) o tardías, y graves o no, no difirió significativamente después de la dilatación endoscópica o la miotomía de Heller (29,7% y 35,2%, respectivamente, P = 0,56).
Similares hallazgos, a favor de la miotomía de Heller, se observan en otros estudios retrospectivos(4-6) en los que se comparan ambos procedimientos. Sus resultados hacen considerar a los autores que la miotomía de Heller en el procedimiento de elección en niños con acalasia. En uno de los estudios(5), 4 de los 48 niños incluidos tenían síndrome de Allgrove, sin que se indique que hubiesen diferencias en los resultados clínicos de estos niños con respecto al resto.
Destacamos, por último, otra serie comparativa de casos(7) por haber sido realizada en nuestro contexto sanitario. Se realizó una revisión retrospectiva de 13 niños con edad media de 12 años (4- 18) tratados por acalasia mediante dilatación neumática y/o miotomía de Heller. En base a los resultados obtenidos los autores también concluyen que la miotomía de Heller (más funduplicatura anterior de Dor) debería ser la primera opción terapéutica.
*Ver en el texto completo de la guía.
