La búsqueda en los recursos habitualmente consultados por este servicio no identifica guías de práctica clínica o documentos de consenso que aporten pautas respecto al manejo del parto en una gestante con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (ECMT). Tampoco se localizan ensayos controlados que evalúen el riesgo de la anestesia regional en esta afección aunque, en base a los datos disponibles (limitados y basados en estudios observacionales), no hay evidencia de que la anestesia epidural o espinal esté contraindicada o se asocie a una mayor tasa de complicaciones. En consecuencia, se considera que este tipo de anestesia regional podría ser una opción segura para el parto de mujeres con ECMT.
El sumario de evidencia de UpToDate sobre el manejo y pronóstico de la ECMT(1) plantea que en estos pacientes la utilización de anestesia regional y general ha sido controvertida debido a la preocupación por la debilidad neuromuscular. Sin embargo, señala que los datos clínicos que aportan series e informes de casos han descrito resultados sin incidentes tras el uso de anestesia regional, incluidos bloqueos de nervios periféricos y neuroaxiales, en pacientes con ECMT. Y también que hay publicados informes de casos que describen el uso con éxito de anestesia general con propofol y midazolam en estos pacientes, aunque se ha informado de debilidad neuromuscular respiratoria prolongada con rocuronio(2).
El sumario también incluye un apartado sobre la mujer embarazada indicando que el tratamiento de las pacientes embarazadas con ECMT es similar al de las pacientes embarazadas sin la neuropatía (incluyendo la consideración de parto por cesárea que debería reservarse únicamente para las indicaciones obstétricas habituales) pero que las pacientes embarazadas con ECMT deberían ser monitorizadas de cerca para detectar posibles complicaciones durante el trabajo de parto y el parto.
En el sumario se hace referencia a una serie de casos(3) en el que se evaluaron 193 embarazos de 86 pacientes con ECMT. El tipo de parto en las mujeres con ECMT no difirió del de la población de referencia y, en cuanto al manejo anestésico, se describe que se realizó anestesia general en 30 de los 50 partos por cesárea que se produjeron y anestesia espinal en los 20 partos restantes. No se reportaron complicaciones en las pacientes que se sometieron a anestesia general, mientras que 2 mujeres requirieron ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos después de la anestesia espinal (una por retención urinaria que duró 12 horas y otra por pérdida de conciencia prolongada, hospitalizada durante 8 días).
El sumario de evidencia de Dynamed sobre la ECMT(4) no hace mención al embarazo pero sí al uso de anestesia, comentando igualmente la incertidumbre existente debido a la limitada evidencia que demuestra su seguridad, así como a la preocupación sobre el riesgo de exacerbación de la condición neurológica debido los medicamentos utilizados para inducir la anestesia.
Centrándonos en los datos sobre la seguridad del uso de anestesia regional en el parto de mujeres con ECMT, entre los estudios identificados tras la búsqueda en las bases de datos de estudios se seleccionan dos recientes series de casos retrospectivas(5,6) adicionales a la citada arriba(3):
- En una de las series de casos(5) se incluyeron 92 mujeres con ECMT (86/92 [93%]) y trastornos relacionados. Doscientos cuatro embarazos dieron como resultado 171 nacimientos. En cuanto al tipo de parto, la mayoría de las mujeres 61% (104/171) tuvo parto vaginal: asistido por fórceps o ventosa en el 13% (23/171) de los casos. El resto tuvo un parto por cesárea (26%, 44/171). No hubo diferencias significativas en la tasa de partos asistidos o el tipo de partos en comparación con la población del Reino Unido.
Respecto al manejo anestésico, la anestesia epidural se realizó en el 28,7% (49/171) de todos los partos. De las pacientes que tuvieron parto por cesárea, el 38,9% (17/44 embarazos) recibió anestesia epidural, el 47,7% (21/44 embarazos) anestesia espinal y el 13,6% (6/44 embarazos) anestesia general. La anestesia epidural se utilizó en 13 de 23 partos asistidos (56%) y en 19 de 104 partos naturales (18%). No hubo diferencias significativas en el uso de anestesia general, espinal y anestesia espinal y epidural combinada en la cohorte con ECMT en comparación con la población del Reino Unido; sin embargo, el uso de anestesia epidural en todos los partos fue significativamente mayor en las mujeres con ECMT. Cinco mujeres (6 embarazos) informaron algunas complicaciones relacionadas con la anestesia (cuatro epidurales, dos espinales) que se describieron como efecto anestésico retardado en dos pacientes o efecto anestésico prolongado en una paciente. Una paciente informó dificultades con la administración epidural debido a escoliosis y otra informó presión arterial baja y pérdida del conocimiento durante unos segundos durante la anestesia espinal.
Entre las conclusiones los autores establecen que los procedimientos anestésicos (generales y regionales) fueron seguros en pacientes con ECMT, en comparación con la población normal, sin evidencia clara de complicaciones.
- En la otra serie de casos(6), con 54 mujeres que tuvieron un total de 98 embarazos, se documentaron los detalles de la anestesia en los 31 partos por cesárea; se administró anestesia espinal en el 80,6% (n = 25) de los partos y anestesia general en el 19,4% (n = 6) de las cesáreas. Los autores mencionan no se detectaron efectos adversos de la anestesia general o espinal utilizada para partos quirúrgicos ni tampoco se informó una influencia en el curso de la enfermedad por cualquiera de las anestesias utilizadas.
En este último estudio(6) se hace referencia a Orphananesthesia, un proyecto de la Sociedad Alemana de Anestesiología y Medicina de Cuidados Intensivos, en el cual encontramos un informe con recomendaciones para la anestesia en paciente con ECMT (ver informe). Entre la información que aporta el informe destacamos que:
- La fuente de información son casos clínicos o series de casos.
- En pacientes con ECMT se han realizado con éxito bloqueos neuroaxiales (anestesia epidural, intradural y combinada intra-epidural).
- Para la anestesia obstétrica se puede elegir anestesia epidural o combinada intradural-epidural para trabajo de parto y cesárea. La mayoría de los casos publicados no presentaron síntomas ni empeoramiento del estado funcional a posteriori. Si no se pueden utilizar bloqueos neuroaxiales se debe realizar anestesia general
Comentar por último que en otra serie de casos(7), no específica sobre mujeres gestantes, se analizaron los datos de 53 pacientes que recibieron un total de 132 procedimientos anestésicos regionales (2 de anestesia epidural y 13 de anestesia espinal). No se encontró evidencia de complicación neurológica documentada o mayor riesgo de lesión nerviosa relacionada con la anestesia regional en pacientes con ECMT, pero los autores consideran necesarios, futuros estudios multicéntricos de mayor tamaño muestral que evalúen la incidencia de lesión nerviosa en pacientes con ECMT en comparación con aquellos sin ECMT para evaluar más a fondo el riesgo de la anestesia regional en pacientes con ECMT y avanzar en nuestras decisiones sobre la técnica anestésica más segura y eficaz.
