Incluida en el banco de preguntas el 30/06/2015.
Categorías:
Musculoesqueléticos
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que nuevos estudios o publicaciones modifiquen o maticen la respuesta dada).
Health professionals
Servicio Murciano de Salud. Consejería de Salud. Región de Murcia
¿Qué tratamiento está indicado en pacientes diagnosticados de miopatía necrotizante inmune automediada?
La pregunta original del usuario era "Mujer de 66 años con diagnóstico de miopatía necrotizante inmune (automediada). ¿ Qué tratamiento tiene más evidencia clínica en la mejoría de la evolución clínica?"
De acuerdo con la información recogida en sumarios de evidencia (1,2) y en revisiones narrativas actualizadas(3,4,5):
- La miopatía necrotizante inmune automediada (MNIA) es un proceso muy poco frecuente, que a veces puede confundirse con otras polimiositis y que entra dentro del conjunto de las miopatías inflamatorias idiopáticas.
- Los pacientes suelen debutar con una debilidad muscular proximal bilateral grave, aguda o subaguda, y caracterizada histopatológicamente por una necrosis de los miocitos con presencia de regeneración, sin una inflamación significativa, con ausencia pues de infiltrados inflamatorios linfocíticos. El nivel sérico de la creatinquinasa (CK) es muy elevado.
- No se conoce con detalle la etiología, pero parece responder a un proceso autoinmune que, en ocasiones, se desencadena tras la exposición a fármacos (está descrito con estatinas), enfermedades del tejido conectivo, cáncer (puede presentarse como una manifestación paraneoplásica), y en infecciones virales como VIH y hepatitis C.
- La evolución de la enfermedad es a menudo grave y persiste el deterioro aunque se elimine del desencadenante (por ejemplo tras la supresión del fármaco), pero también puede ser auto limitado y, a veces, puede recuperarse a las semanas o meses de que se haya tratado la causa desencadenante, si ésta llega a identificarse.
- No hay ensayos clínicos controlados realizados que permitan evaluar la efectividad de los diferentes tratamientos y se desconoce que terapia puede ser la más indicada en cada paciente; aunque hay publicados numerosos informes de series de casos.
- El tratamiento inicial, lógicamente, será tratar la causa que ha podido provocarla, si ésta estuviera identificada. En ocasiones tras suspender el fármaco, tratar el cáncer, o la infección viral se observa mejoría de los síntomas, e incluso remisión del proceso.
- La mayoría de autores recomiendan como terapia inicial corticoides a altas dosis (de 40 a 100 mg/día de prednisona o equivalente) que podrían administrarse por vía intravenosa .
- Como fármacos de segunda línea, especialmente si no hay respuesta a corticoides, se han empleado, metrotrexato, azatioprina, mofetil micofenolato, tacrolimus, ciclosporina y/o rituximab.
- También parece ser efectiva y ha sido utilizada, la inmunoglobulina intravenosa: tanto como tratamiento urgente en pacientes en los que no se obtiene resultado con los corticoides, o como parte del tratamiento de mantenimiento.
La búsqueda realizada por nuestro servicio tampoco ha identificado ningún ensayo clínico controlado que evalúe el resultado en la evolución clínica de pacientes diagnosticados de MNIA de distintas terapias.
Referencias (5):
-
Greenberg SA. Pathogenesis of inflammatory myopathies. This topic last updated: Apr 08, 2014.
In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2015.
-
Dynamed. Idiopathic inflammatory myopathy. Updated 2015 May 04. [Consultado en www.ebscohost.com/dynamed el 29 de junio de 2015].
-
Luo YB, Mastaglia FL. Dermatomyositis, polymyositis and immune-mediated
necrotising myopathies. Biochim Biophys Acta. 2015 Apr;1852(4):622-632.
[DOI 10.1016/j.bbadis.2014.05.034]
[Consulta: 30/06/2015]
-
Quinn C, Salameh JS, Smith T, Souayah N. Necrotizing myopathies: an update. J
Clin Neuromuscul Dis. 2015 Mar;16(3):131-40.
[DOI 10.1097/CND.0000000000000065]
[Consulta: 30/06/2015]
-
Benveniste O. Autoimmune necrotizing myopathy. Last update: May 2014. Orphanet [Consultado en http://www.orpha.net/]
[http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=206569]
[Consulta: 30/06/2015]
Estas referencias son del tipo:
- Sumario de evidencia: 2 referencias
- Cohortes, casos controles, serie de casos clínicos: 0 referencia
- Información/ material de ayuda para pacientes: 0 referencia
- Capítulo de libro: 0 referencia
- Guías de práctica clínica: 0 referencia
- Metaanálisis y/o revisiones sistemáticas: 0 referencia
- Ensayos clínicos: 0 referencia
- Revisión narrativa: 3 referencias
- Consenso de profesionales: 0 referencia
Pregunta contestada por Centro Tecnológico de Información y Documentación Sanitarias
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