El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (KTW) es una afectación congénita, poco frecuente, caracterizada por la presencia de hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y de venas varicosas con posibilidad de anastomosis arteriovenosas(1-4). Aunque está descrita la posibilidad de sangrado local como consecuencia de alteraciones vasculares al realizar anestesia raquídea o epidural, no hemos localizado casos publicados en los que se haya producido esta complicación tras la aplicación de la anestesia. En los pacientes con síndrome de KTW se recomienda realizar estudios de imagen de la región lumbar antes de decidir el método de anestesia a realizar.
En las intervenciones quirúrgicas de personas afectadas del síndrome de KTW se presenta, de acuerdo con revisiones narrativas y series de casos (5,6,7) un mayor riesgo de sangrado, pudiendo asociarse un síndrome de coagulopatía de consumo (síndrome de Kasabach-Merritt). También son más frecuentes, en relación a la población general, la incidencia postoperatoria de tromboembolismo venoso profundo y de embolismo pulmonar. En los procedimientos de anestesia debe tenerse en cuenta la posibilidad de una intubación de la vía aérea difícil o complicada, debido a la presencia frecuente de tejido blando hipertrófico en vías aéreas, angiomas y anomalías faciales. Antes de decidir la realización de una anestesia regional central, se recomienda realizar estudios de imagen de la zona lumbosacra para descartar angiomas y malformaciones arteriovenosas. Hay autores que la contraindican de todas formas en estos pacientes, dado la mayor dilatación del sistema venoso que se puede producir y que podría favorecer un hematoma epidural.
En una serie amplia de 136 pacientes diagnosticados de síndrome de KTW y a los que se realiza anestesia y cirugía(6)- la gran mayoría anestesia general y tan solo en 2 pacientes anestesia regional lumbar- se describe como complicación clara el sangrado en mas cantidad y frecuencia. En las conclusiones destaca que no se localizó dificultad en la intubación y que las técnicas de anestesia neuroaxial se deben valorar tan solo si la posibilidad de trauma a malformaciones neurovasculares ha sido excluida, mediante la realización de un estudio de imagen reciente de la columna.
Hay comunicados casos en pacientes con síndrome de KTW, en los que se optó por evitar la anestesia epidural ó raquídea (7,8), sobre todo si no se disponía de estudios de imagen; pero también están descritos procedimientos de anestesia epidural y/o raquídea en estos pacientes sin presencia de complicaciones(9,10,11).
