En base a los documentos consultados (una guía de práctica clínica [GPC], un sumario de evidencia y dos revisiones de la literatura) la utilización de plasmaféresis en el manejo de pacientes pediátricos con encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) estaría indicada en los casos refractarios al tratamiento con corticosteroides a dosis altas, aunque el sumario considera que antes de la plasmaféresis se ha de administrar tratamiento con inmunoglobulina intravenosa. En este sumario también se comenta que la plasmaféresis sería la opcion terapéutica a valorar en niños con EMAD que tienen mielitis transversa y que no responden al tratamiento con glucocorticoides.
Sin embargo, en los documentos se comenta que los datos sobre la efectividad de la plasmaféresis son limitados y basados en series e informes de casos de pacientes, sin que se hayan localizado estudios de calidad metodológica más apropiada que la evalúe.
La GPC de la “Infectious Diseases Society of America” (IDSA) sobre el manejo de la encefalitis(1), aborda el tratamiento de la EMAD y comenta que:
- Aunque no se ha evaluado completamente en ensayos clínicos aleatorios controlados con placebo, el tratamiento con altas dosis de corticosteroides por vía intravenosa (metilprednisolona 1 g/día, vía intravenosa, durante al menos 3-5 días) se considera la opción recomendada para el manejo de la EMAD (grado de recomendación B; nivel de evidencia III)*.
- También se han documentado resultados beneficiosos con el tratamiento con plasmaféresis, aunque sin datos disponibles de ensayos aleatorios, y recomiendan que esta medida debería ser considerada en los pacientes que responden mal al tratamiento con corticosteroides (grado de recomendación B; nivel de evidencia III)*.
- A pesar de que también hay datos limitados sobre el uso de inmunoglobulina intravenosa para el tratamiento de la EMAD, esta opción debería ser indicada en pacientes sin respuesta al tratamiento con corticosteroides o plasmaféresis (grado de recomendación C; nivel de evidencia III)*.
El sumario de evidencia de Uptodate sobre el tratamiento y pronóstico de la EMAD en niños(2) menciona, respecto a la utilización de plamaféresis como opción terapéutica, que hay limitados datos (procedentes de series e informes de casos) que indican que la plasmaféresis es beneficiosa en niños con EMAD en los que fracasa el tratamiento con metilprednisolona y/o inmunoglobulina intravenosa y que puede ser particularmente efectiva en pacientes con EMAD asociada a mielopatía.
Apoya estas afirmaciones con la descripción de una serie de casos de 13 niños con EMAD(3) de los cuales 6 niños, que no respondieron al tratamiento inicial con glucocorticoides seguido de inmunoglobulina intravenosa, reportaron una mejoría clínica después de recibir 5 sesiones de plasmaféresis Hace referencia, además, a un estudio retrospectivo(4) en el cual la plasmaféresis mostró efectos beneficiosos en pacientes con mielitis transversa idiopática cuando se utiliza en combinación con glucocorticoides intravenosos, lo cual sugeriría su potencial efectividad en los pacientes con EMAD asociada a mielopatía.
Como conclusión, los autores del sumario sugieren tratamiento con plasmaféresis en niños con EMAD que tienen mielitis transversa y que no responden al tratamiento con glucocorticoides (Grado de recomendación 2C: recomendación muy débil; otras alternativas pueden ser igualmente razonables). La plasmaféresis también debería ser considerada en otros niños con EMAD que no responden al tratamiento con glucocorticoides e inmunoglobulina intravenosa (Grado de recomendación 2C). Plantean, además, como régimen terapéutico un total de seis sesiones, una cada dos días (intercambio de 1 a 1,5 volúmenes de plasma en cada sesión).
Una revisión de la literatura publicada en 2010 y realizada con el objetivo de evaluar el papel de la plasmaféresis en el tratamiento de trastornos neurológicos(5), establece que la plasmaféresis es posiblemente eficaz para el tratamiento de las enfermedades desmielinizantes agudas del sistema nervioso central (SNC) (incluyendo EMAD, esclerosis múltiple, mielitis transversa o neuromielitis óptica) que no responden al tratamiento con altas dosis de corticosteroides. Como recomendación propone que se puede considerar la plasmaféresis en el tratamiento de enfermedades desmielinizantes del SNC fulminantes que no responden al tratamiento con altas dosis de corticosteroides (Nivel de recomendación C)*. Sin embargo, se matiza en el documento que el papel de la plasmaféresis en este tipo de enfermedades del SNC que no ha respondido al tratamiento de primera línea con corticosteroides debería ser confirmado y que el manejo de enfermedades desmielinizantes individuales debería analizarse por separado en futuros estudios para aclarar la efectividad de la plasmaféresis en cada una de ellas.
En otra revisión de la literatura sobre las terapias inmunomoduladoras en pacientes neurológicos críticos(6), también se comenta la efectividad de la plasmaféresis en los pacientes con EMAD resistente a corticoides aunque se recuerda la carencia de ensayos clínicos aleatorizados que confirmen los efectos beneficiosos que muestran las series de casos.
La búsqueda en bases de datos de estudios no localiza ensayos clínicos aleatorios de publicación reciente que comparen las distintas estrategias terapéuticas en pacientes pediátricos con EMAD o que evalúen la efectividad de la plasmaféresis en estos pacientes.
* Ver en el texto completo del documento.
