Incluida en el banco de preguntas el 29/09/2010.
Categorías:
Neurología,
Radiología
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Health professionals
Servicio Murciano de Salud. Consejería de Salud. Región de Murcia
¿Cuáles son los hallazgos más frecuentes en Resonancia Magnética del sistema nervioso central en pacientes con porfiria?
Un sumario de evidencia(1) enumera como sintomatología del sistema nervioso central, descrita en los pacientes diagnosticados de porfiria aguda intermitente (PAI), la presencia de ansiedad, irritabilidad, agitación, alucinaciones, desorientación, delirio, apatía, depresión, fobias y alteración de la conciencia que va desde la somnolencia al coma. Basada en un comentario a dos casos (2) indica que estas manifestaciones pueden estar acompañados de alteraciones en la Resonancia Magnética Nuclear (RMN) cerebral, en concreto con lesiones bilaterales occipitales reversibles, similares a las que se produce en un vasoespasmo.
La búsqueda en las bases de datos Medline y en Embase localiza descripciones de series de casos en pacientes con brotes de PAI en los que se detectan alteraciones en la RMN cerebral:
- El primer caso publicado, con lesiones detectables en la RMN con contraste, está descrito en 1991(3) y le siguen varios publicados posteriormente(2,4-7) .Todos coinciden en describir lesiones corticales o subcorticales, reversibles y que son similares a las lesiones de una leucoencefalopatía reversible.
- Una publicacion del 2004 (8) realiza un estudio a 8 portadores del gen de la PAI sin ataques previos y a 8 portadores que habían presentado brotes de la enfermedad. De estos 16 casos, encontraron alteraciones en la RMN en 4. En dos, que habían presentado ataques previos, localizaron numerosas lesiones en la sustancia blanca y en los dos, que no habían presentado ataques, el número de lesiones presentes fue menor de 5.
Referencias (8):
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Soos GK. Clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria.This topic last updated: febrero 11, 2010. In: UpToDate, Rose, BD (Ed), upToDate,Waltham, MA, 2009. (Consultado el 27/09/2010 en www.uptodate.com)
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Sze, G. Cortical brain lesions in acute intermittent porphyria. Ann Intern Med 1996; 125:422
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King PH, Bragdon AC. MRI reveals multiple reversible cerebral lesions in an attack of acute intermittent porphyria. Neurology. 1991 Aug;41(8):1300-2.
[DOI 10.1212/wnl.41.8.1300]
[Consulta: 29/09/2010]
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[http://www.ajronline.org/cgi/reprint/162/5/1218]
[Consulta: 29/09/2010]
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[DOI 10.1007/s002340100616]
[Consulta: 29/09/2010]
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Celik M, Forta H, Dalkiliç T, Babacan G. MRI reveals reversible lesions resembling posterior reversible encephalopathy in porphyria. Neuroradiology. 2002 Oct;44(10):839-41.
[DOI 10.1007/s00234-002-0823-x]
[Consulta: 29/09/2010]
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Maramattom BV, Zaldivar RA, Glynn SM, Eggers SD, Wijdicks EF. Acute intermittent porphyria presenting as a diffuse encephalopathy. Ann Neurol. 2005 Apr;57(4):581-4.
[DOI 10.1002/ana.20432]
[Consulta: 29/09/2010]
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Bylesjö I, Brekke OL, Prytz J, Skjeflo T, Salvesen R. Brain magnetic resonance imaging white-matter lesions and cerebrospinal fluid findings in patients with acute intermittent porphyria. Eur Neurol. 2004;51(1):1-5.
[DOI 10.1159/000074909]
[Consulta: 29/09/2010]
Estas referencias son del tipo:
- Sumario de evidencia: 2 referencias
- Información/ material de ayuda para pacientes: 0 referencia
- Capítulo de libro: 0 referencia
- Cohortes, casos controles, serie de casos clínicos: 6 referencias
- Guías de práctica clínica: 0 referencia
- Metaanálisis y/o revisiones sistemáticas: 0 referencia
- Ensayos clínicos: 0 referencia
- Consenso de profesionales: 0 referencia
Pregunta contestada por Centro Tecnológico de Información y Documentación Sanitarias
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