Miocardipatías

Glosario de términos médicos

ADN:

El ADN es la molécula portadora de la información genética, se puede decir por tanto, que los genes están compuestos por ADN (ácido desoxirribonucleico).

Ambulatorio:

Se refiere a las pruebas o test que se realizan cuando una persona se encuentra caminando o realizando su vida diaria normal.

Angina:

Dolor o malestar localizado en el pecho generalmente producido cuando se realiza ejercicio físico que se alivia con el reposo. La angina aparece cuando el aporte de oxígeno al músculo cardíaco es insuficiente.

Angiografía:

Es una radiografía del corazón y los vasos sanguíneos que se obtiene durante el cateterismo (ver más adelante). Está especialmente indicada cuando se quiere evaluar las arterias coronarias (las coronarias son las arterias que irrigan el músculo cardíaco).

Anomalías genéticas:

alteraciones en la secuencia del ADN que contiene la información para producir proteínas.

Anticoagulación:

El tratamiento con heparina, warfarina o sintrom, reduce la capacidad de la sangre para coagularse. Este tratamiento se usa cuando hay riesgo de formación de coágulos en el corazón, por ejemplo, cuando aparece fibrilación auricular, (ver más adelante).

Aorta:

La aorta es la arteria más importante, está conectada al ventrículo izquierdo y lleva la sangre desde el corazón hasta todos los órganos del cuerpo.

Arritmia:

Se refiere a la pérdida del ritmo normal o irregularidad del latido cardíaco. El corazón puede latir demasiado rápido (taquicardia) o demasiado lento (bradicardia). Las arritmias pueden provocar síntomas como palpitaciones o mareos.

Arterias coronarias:

vasos sanguíneos responsables de la llegada de sangre oxigenada al músculo cardíaco.

Aurícula:

Hay dos aurículas en el corazón, izquierda y derecha, son cámaras de llenado. La sangre se recoge en las aurículas mientras los ventrículos se contraen. La sangre pasa entonces de las aurículas a los ventrículos cuando estos se relajan tras la contracción.

Biopsia:

Es un procedimiento por el cual se toma una pequeña muestra de tejido cardíaco para analizarlo microscópicamente.

Bloqueo cardíaco:

En ocasiones la señal eléctrica no se transmite hacia los ventrículos y aparece un ritmo cardíaco lento. El bloqueo cardíaco se diagnostica por medio de un ECG. Es posible que sea preciso implantar un marcapasos.

Bloqueo de rama derecha:

alteración en la conducción eléctrica de la rama derecha que se traduce en un patrón electrocardiográfico característico.

Bradicardia:

ritmo cardíaco lento por debajo de 60 latidos por minuto.

Canal iónico cardíaco:

especie de cilindros insertados en la membranas celulares encargados de regular el paso de iones.

Canalopatía:

enfermedades que aparecen como consecuencia de la alteración en la función de determinados canales iónicos.

Cardioversión eléctrica:

Las arritmias, como por ejemplo la fibrilación auricular, pueden ser interrumpidas por medio de la aplicación de una corriente eléctrica (choque eléctrico) sobre el pecho. Este tratamiento, que suele ser rápido, se realiza bajo anestesia general.

Catéteres:

pequeños tubos de goma de 1 a 2 mm de calibre que se introducen a través de las venas o arterias de la ingle y que llegan hasta el corazón. Por medio de estos catéteres es posible inyectar contraste para visualizar el calibre de las arterias (ver angiografía) o enviar pequeños estímulos eléctricos que permiten explorar cual sería la respuesta del corazón en el caso de que se produjeran arritmias (ver estudio electrofisiológico).

Cateterismo cardíaco:

Es una prueba especial que se emplea en muchas enfermedades cardíacas, y en ocasiones es necesaria en los pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica o Miocardiopatía Dilatada. Se emplea un tubo fino de goma (catéter) que se introduce por un vaso sanguíneo y a través de este se llega hasta el corazón. Habitualmente se realiza a través de una arteria de la ingle. Se emplean rayos X para guiar el catéter dentro del cuerpo. Con esta técnica se evalúa la forma y la función del corazón.

Cromosoma:

(ver Gen).

Desalineación miocárdica (del inglés "disarray"):

Se refiere a la pérdida de la alineación normal de las fibras musculares cuando se mira al microscopio una muestra de un corazón. En esta enfermedad las células musculares cardíacas están desorganizadas.

Desfibrilador Automático Implantable (abreviado como DAI):

Es un marcapasos especializado el cual detecta cuando la frecuencia cardíaca es excesivamente rápida. En esos casos responde como un marcapasos (pequeños estímulos rápidos) o por medio de una descarga eléctrica de pequeño voltaje, para restaurar el ritmo normal del corazón. El DAI también puede funcionar como un marcapasos normal y proporcionar pequeños impulsos cuando la frecuencia del corazón es demasiado lenta.

Diuréticos:

Los pacientes que tienen retención de líquidos pueden precisar tratamiento con "pastillas para orinar", llamadas diuréticos, los cuales aumentan la producción de orina por los riñones.

Doppler:

El Doppler es una parte de la Ecocardiografía, (ver adelante). El Doppler produce imágenes en color del flujo de la sangre dentro del corazón y detecta áreas de flujo turbulento. Además puede estudiarse el patrón de llenado y la contracción del corazón por medio de esta técnica.

Ecocardiografía:

técnica sencilla e incruenta de diagnóstico que permite mediante la utilización de ultrasonidos un estudio de la anatomía cardíaca.

Electrocadiograma (ECG):

exploración sencilla que permite un registro de la actividad eléctrica del corazón.

Electrofisiólogo:

médico cardiólogo especializado en el estudio de las arritmias.

Electrofisiología:

sección de cardiología especializada en el estudio de las arritmias.

Endocarditis:

es una infección del corazón, que puede aparecer en la Miocardiopatía Hipertrófica, aunque es bastante rara. En algunas circunstancias, como la cirugía, algunas bacterias pueden circular por la sangre y quedar pegadas en zonas del corazón que se encuentran castigadas por flujos turbulentos. Las válvulas son la parte del corazón que más frecuentemente se afecta por esta infección.

Estenosis valvular:

enfermedad cardíaca que afecta a las válvulas y consiste en una estrechez valvular al paso del flujo sanguíneo.

Estudio electrofisiológico:

es una prueba segura aunque molesta en la que se evalúa la respuesta del corazón ante distintas situaciones y estímulos. Se realiza bajo una pequeña sedación, puede durar desde 30 minutos hasta unas 2 horas y se realiza por cardiólogos especializados en arritmias cardíacas (electrofisiólogos). Se emplean catéteres que llegan al corazón desde la ingle y que son capaces de generar pequeños estímulos eléctricos. Es una prueba importante para conocer el riesgo de arritmias del paciente con síndrome de Brugada y para decidir el tratamiento más adecuado en cada situación. Se emplea en los casos de riesgo intermedio o en casos dudosos. También se realiza en algunos pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica y Miocardiopatía Dilatada. Habitualmente se aconseja observación durante unas horas tras la prueba. Es posible que se recomiende ingreso hospitalario durante 24 horas.

Estudio post-mortem:

examen anatómico de un cadáver (sinónimo de autopsia)

Frecuencia cardíaca:

número de contracciones que realiza el corazón en un minuto.

Fibrilación Auricular:

Es un tipo frecuente de arritmia. Comienza en las aurículas y puede tener una duración corta (paroxística) o ser persistente. El ritmo del corazón es irregular.

Genes y Cromosomas:

Los genes contienen el código con las instrucciones a partir de los cuales se construyen los tejidos del cuerpo. Cada individuo tiene miles de genes y todos los genes están presentes en cada una de las células del organismo. Tenemos 2 copias de cada gen, una heredada del padre y otra de la madre. En cada célula los genes se agrupan en pequeñas estructuras, como bobinas de hilo denominadas cromosomas. Cada individuo posee 23 pares de cromosomas.

Herencia autosómica dominante:

las enfermedades genéticas que siguen este patrón se transmiten de una generación a otra sin saltarse ninguna. Tanto los varones como las mujeres afectados lo transmiten a sus hijos con igual frecuencia (50%). Los hijos varones y mujeres tienen el mismo riesgo de heredar la alteración genética, y este riesgo es del 50%.

Hipertrofia concéntrica:

Cuando las paredes del corazón se encuentran engrosadas de forma uniforme, también se conoce como hipertrofia simétrica.

Holter:

El Holter es un aparato que registra el latido del corazón durante 24 o 48 horas. Se colocan electrodos adhesivos en el pecho que están conectados por medio de cables a un grabador de pequeño tamaño, similar a un walkman. El Holter detecta irregularidades del latido cardíaco, como las arritmias.

Hipertrofia:

Se refiere al aumento del grosor de una estructura o tejido del organismo, generalmente se refiere al aumento de grosor de un músculo. En la Miocardiopatía Hipertrófica existe un engrosamiento excesivo del músculo cardíaco.

Infarto :

muerte celular de un órgano o parte de él por falta de riego sanguíneo debido a la obstrucción de la arteria correspondiente.

Insuficiencia valvular:

enfermedad cardíaca provocada por un defecto en el cierre de las válvulas.

Insuficiencia cardíaca o fallo cardíaco (Insuficiencia cardíaca congestiva):

Se refiere a la situación en la cual la acción de bomba del corazón falla y se produce retención de liquido y síntomas como falta de aire, o cansancio durante el ejercicio. Puede estar asociado con alteraciones del ritmo cardíaco. Puede haber retención de líquido en los pulmones.

Insuficiencia mitral (o regurgitación mitral):

Se refiere al escape de sangre hacia atrás a través de la válvula mitral que no cierra bien. Esto puede ocurrir en casos de Miocardiopatía Hipertrófica con obstrucción en el tracto de salida.

Marcapasos:

Cuando el estimulo eléctrico normal que marca el ritmo del corazón se interrumpe a mitad de camino entre las aurículas y los ventrículos es preciso colocar un marcapasos. Esto supone implantar una caja metálica (batería) de pequeño tamaño debajo de la piel del hombro y un cable fino que a través de una vena llega al corazón. El marcapasos proporciona impulsos cuando sea necesario.

Miectomía:

Es una operación quirúrgica que se realiza en la Miocardiopatía Hipertrófica mediante la cual se retira parte del músculo que está engrosado y, de esta manera se reduce la obstrucción en el tracto de salida. Cuando es exitosa, el paciente nota un alivio importante de sus síntomas.

Miocardio:

Es el músculo especializado que forma las paredes del corazón. Es esta parte del corazón la que se encuentra afectada en la Miocardiopatía Hipertrófica.

Miocardiopatía:

Cualquier enfermedad del músculo del corazón; "mio" significa músculo, "cardio" corazón, y "patía" enfermedad.

Miocardiopatía Hipertrófica Apical:

A la punta del ventrículo izquierdo se le denomina apex (apical viene de apex). Cuando esta zona está afectada de forma predominante por la enfermedad se denomina Miocardiopatía Hipertrófica Apical.

Miocardiopatía Restrictiva:

La Miocardiopatía Restrictiva se caracteriza por la dificultad para la entrada de sangre en los ventrículos del corazón. El grosor del músculo cardíaco y el tamaño de las cavidades ventriculares suelen ser normales.

Miosina:

Es una proteína fundamental de la célula cardíaca que interviene en la contracción del músculo. Es parte importante de las fibras musculares. Se ha descubierto que el gen que contiene las instrucciones para la producción de miosina es anormal en algunas familias con Miocardiopatía Hipertrófica.

Movimiento anterior sistólico mitral (abreviado como SAM, del inglés Septal Anterior Motion of the mitral valve):

En algunos casos de Miocardiopatía Hipertrófica, durante la expulsión de la sangre del corazón la válvula mitral se desplaza hacia delante y contacta con el tabique (normalmente esto no sucede y la mitral debe estar completamente cerrada y separada del tabique durante la expulsión de la sangre). Cuando esto se produce la propia válvula mitral obstaculiza la salida de la sangre, ver Figura 9, Miocardiopatía Hipertrófica.

Muerte súbita:

tipo de muerte que se produce de forma repentina e inesperada dentro de una hora tras el comienzo de los síntomas. En ocasiones se produce sin que el afectado sienta ningún síntoma. Es frecuente que estos fallecimientos se deban a arritmias malignas.

Mutación:

Es un defecto genético que causa un cambio en el código del ADN que se traduce en la producción de una proteína anómala en su estructura o función.

Nodo sinusal:

grupo de células miocárdicas especializadas situadas en la aurícula derecha encargadas de originar el latido cardíaco (marcapasos natural).

Nodo aurículo-ventricular:

estructura cardíaca donde se recoge el impulso de las aurículas y se transmite a los ventrículos para conseguir una contracción efectiva de los mismos. Es una parte importante del sistema eléctrico del corazón.

Patrón de herencia autosómico dominante:

Cuando una enfermedad se transmite en una familia de una generación a la siguiente sin saltarse ninguna generación.

Palpitaciones:

Es una sensación desagradable del latido cardíaco. Las palpitaciones pueden deberse a un latido normal que se hace más prominente en una situación de ansiedad, ejercicio o bien puede estar en relación con una arritmia cardíaca.

Patología:

sinónimo de enfermedad.

Profilaxis antibiótica (prevención):

Las personas con Miocardiopatía Hipertrófica o Miocardiopatía Dilatada con problemas valvulares, pueden necesitar tomar antibióticos antes de procedimientos dentales y otras actuaciones quirúrgicas. Durante estas intervenciones las bacterias pueden pasar a la circulación de la sangre y producir infección del corazón (ver Endocarditis, Miocardiopatía Hipertrófica).

Prueba de esfuerzo:

La capacidad de ejercicio puede ser medida mediante una prueba de esfuerzo sobre una cinta rodante (ergometría en cinta) o por medio de una bicicleta (cicloergometría). Durante esta prueba un médico y una enfermera controlan los síntomas del paciente, el ECG, la tensión arterial y en ocasiones también se mide la respiración (consumo de oxígeno).

Repolarización:

período de recuperación eléctrica tras el paso de un estímulo.

Segmento ST:

segmento del electrocardiograma que corresponde con la fase de recuperación eléctrica del corazón.

Septo o tabique:

La pared que separa el ventrículo derecho del izquierdo. En la Miocardiopatía Hipertrófica esta pared es la que se afecta con mayor frecuencia por el engrosamiento. En este caso recibe el nombre de Hipertrofia Septal Asimétrica.

Síncope:

pérdida transitoria de conciencia acompañada de pérdida del tono postural (caída) con recuperación espontánea sin secuelas.

Síntoma:

sensaciones que describe el paciente y que orientan sobre la presencia de enfermedades (por ejemplo las palpitaciones, dolor torácico, fatiga, etc.)

Soplo:

Un soplo es un ruido, audible mediante un estetoscopio, causado por un flujo turbulento. En la Miocardiopatía Hipertrófica puede aparecer un soplo debido al aumento de la fuerza de la contracción o por el estrechamiento del

Taquicardia ventricular:

Es un tipo de arritmia en la cual aparece un ritmo rápido originado en los ventrículos.

Taquicardia:

ritmo cardíaco rápido por encima de 100 latidos por minuto.

Transmisión genética:

Transmisión de la información para la producción de las proteínas contenida en el ADN. Cada individuo posee dos copias de ADN, uno del padre y otro de la madre.

Tracto de salida:

Es un canal corto dentro del corazón que recorre la sangre desde el ventrículo izquierdo en su camino a la aorta.

Ventrículos:

Son las cámaras cardíacas más importantes en la contracción del corazón (piezas más importantes de la bomba cardíaca). Existe un ventrículo derecho y otro izquierdo. El ventrículo izquierdo es la parte del corazón que más se afecta en la Miocardiopatía Hipertrófica y la Miocardiopatía Dilatada.